一、制定《特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品通則》的目的
我國(guó)每年新出生嬰兒約1500萬，其中部分嬰兒由于各種疾病影響，不能喂養(yǎng)母乳或普通嬰兒配方食品。特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品是這些嬰兒生命早期或相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)賴以生存的主要食物來源。
為滿足特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒的營(yíng)養(yǎng)需求，指導(dǎo)和規(guī)范我國(guó)特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的生產(chǎn)經(jīng)營(yíng)，根據(jù)《食品安全法》及其實(shí)施條例規(guī)定，衛(wèi)生部組織制定了《特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品通則》（GB25596-2010）。
二、《特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品通則》的制定原則
一是體現(xiàn)《食品安全法》立法宗旨，突出安全性要求。嬰兒是最脆弱的人群，特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒更需要特別關(guān)注。該標(biāo)準(zhǔn)嚴(yán)格遵循《食品安全法》規(guī)定，突出與特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒健康密切相關(guān)的安全性要求。二是滿足特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒的特殊營(yíng)養(yǎng)需求。根據(jù)我國(guó)常見的特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒具體情況和特點(diǎn)，分別確定相應(yīng)類別的配方食品營(yíng)養(yǎng)要求，滿足特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒的營(yíng)養(yǎng)需求。三是突出特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品使用規(guī)定。規(guī)定在產(chǎn)品標(biāo)簽中注明特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的類別和使用的醫(yī)學(xué)狀況等，明確標(biāo)識(shí)“請(qǐng)?jiān)卺t(yī)生或臨床營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下使用”。四是充分參照和借鑒國(guó)際管理經(jīng)驗(yàn)。我國(guó)缺乏特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的管理經(jīng)驗(yàn)，在標(biāo)準(zhǔn)和問答制定過程中，參考和借鑒了國(guó)際食品法典委員會(huì)、美國(guó)、歐盟等國(guó)際組織、國(guó)家和地區(qū)的法規(guī)和標(biāo)準(zhǔn)，以及國(guó)內(nèi)外權(quán)威論著。
三、國(guó)外對(duì)特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的能量和營(yíng)養(yǎng)素規(guī)定
（一）國(guó)際食品法典委員會(huì)（CAC）。在嬰兒配方食品標(biāo)準(zhǔn)[CODEX STAN 72-1981（2007版）]B部分“特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品”中規(guī)定，該類產(chǎn)品的能量和營(yíng)養(yǎng)成分應(yīng)參考“嬰兒配方食品”的要求，必要時(shí)可適當(dāng)調(diào)整能量和營(yíng)養(yǎng)成分的含量，以滿足特定疾病、紊亂或醫(yī)療狀況引起的特殊營(yíng)養(yǎng)需求。配方的營(yíng)養(yǎng)、安全性和適宜性應(yīng)經(jīng)過科學(xué)證實(shí)，以支持特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒的生長(zhǎng)和發(fā)育。
（二）美國(guó)。在《嬰兒配方食品》（美國(guó)聯(lián)邦法規(guī)21CFR 107） 的C部分規(guī)定，特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品屬于107.50 “可豁免的嬰兒配方食品”，即允許該類配方參照“嬰兒配方食品”規(guī)定，根據(jù)特定的疾病、紊亂或醫(yī)療狀況適當(dāng)調(diào)整營(yíng)養(yǎng)素限量。
（三）歐盟。在《特殊醫(yī)學(xué)用途膳食食品指令》（歐盟COMMISSION DIRECTIVE 1999/21/EC）中，對(duì)特殊醫(yī)學(xué)用途（嬰兒）配方食品的營(yíng)養(yǎng)素含量做出規(guī)定，并允許根據(jù)特定的疾病、紊亂或醫(yī)療狀況對(duì)營(yíng)養(yǎng)素進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。
四、關(guān)于標(biāo)準(zhǔn)的實(shí)施
《特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品通則》屬于強(qiáng)制執(zhí)行的食品安全國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)，企業(yè)應(yīng)當(dāng)按照本標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定組織生產(chǎn)經(jīng)營(yíng)。在本標(biāo)準(zhǔn)實(shí)施日期前生產(chǎn)的產(chǎn)品，可在產(chǎn)品保質(zhì)期內(nèi)繼續(xù)進(jìn)口或銷售。
五、關(guān)于特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的類別
《特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品通則》附錄A列舉了我國(guó)常見的六類特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品，可滿足我國(guó)絕大部分特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒的需求。
新研發(fā)附錄A以外的特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品，應(yīng)按照食品安全國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)制定程序，申請(qǐng)立項(xiàng)完善標(biāo)準(zhǔn)后，方可組織生產(chǎn)經(jīng)營(yíng)。
六、關(guān)于特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的配方設(shè)計(jì)
《特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品通則》規(guī)定“特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的配方應(yīng)以醫(yī)學(xué)和營(yíng)養(yǎng)學(xué)的研究結(jié)果為依據(jù)，其安全性、營(yíng)養(yǎng)充足性以及臨床效果均需要經(jīng)過科學(xué)證實(shí)，單獨(dú)或與其它食物配合使用時(shí)可滿足0月齡～6月齡特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒的生長(zhǎng)發(fā)育需求”，這是根據(jù)特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品特點(diǎn)作出的具體規(guī)定，突出此類產(chǎn)品的配方設(shè)計(jì)應(yīng)該經(jīng)過科學(xué)證實(shí)，能提供終產(chǎn)品的安全性、營(yíng)養(yǎng)充足性、針對(duì)性的資料，以及產(chǎn)品臨床喂養(yǎng)評(píng)價(jià)結(jié)果。
特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的必需成分（標(biāo)準(zhǔn)4.4項(xiàng)）參照正常足月嬰兒營(yíng)養(yǎng)需求制定。由于特殊醫(yī)學(xué)狀況嬰兒的能量、營(yíng)養(yǎng)素需求與正常足月嬰兒相比有較大差別，需要按照標(biāo)準(zhǔn)的附錄A對(duì)能量、營(yíng)養(yǎng)素進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。這種管理方式與國(guó)際食品法典委員會(huì)、美國(guó)、歐盟管理規(guī)定一致。
特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品配方可參照國(guó)內(nèi)外相關(guān)法規(guī)（國(guó)內(nèi)相關(guān)法規(guī)和標(biāo)準(zhǔn)、國(guó)際組織和其他國(guó)家法規(guī)和標(biāo)準(zhǔn)、其他國(guó)家批準(zhǔn)的該類產(chǎn)品）、國(guó)內(nèi)外權(quán)威的醫(yī)學(xué)、營(yíng)養(yǎng)學(xué)指南、專家共識(shí)、專業(yè)文獻(xiàn)或著作進(jìn)行調(diào)整。
七、如何理解“所使用的氨基酸來源應(yīng)符合GB14880或本標(biāo)準(zhǔn)中附錄B的規(guī)定”
按照《特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品通則》4.5.2款 “根據(jù)患有特殊紊亂、疾病或醫(yī)療狀況嬰兒的特殊營(yíng)養(yǎng)需求，可添加L型單體氨基酸及其鹽類，其使用應(yīng)符合GB14880或附錄B的規(guī)定”，可以在氨基酸代謝障礙配方、乳蛋白深度水解配方或氨基酸配方食品中添加《食品營(yíng)養(yǎng)強(qiáng)化劑使用標(biāo)準(zhǔn)》（GB14880）或標(biāo)準(zhǔn)附錄B中所列的任意一種或多種L型單體氨基酸及其相應(yīng)的鹽類，所添加氨基酸的質(zhì)量規(guī)格應(yīng)符合相關(guān)法規(guī)或標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定。
八、如何標(biāo)示特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品的類別和適用的特殊醫(yī)學(xué)狀況
特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品標(biāo)簽應(yīng)該參照標(biāo)準(zhǔn)附錄A的“產(chǎn)品類別”和“特殊醫(yī)學(xué)狀況”在產(chǎn)品標(biāo)簽上明確標(biāo)示。表述“產(chǎn)品類別”和“特殊醫(yī)學(xué)狀況”的具體措辭允許略作調(diào)整，但不能引起概念的混淆和歧義。
九、關(guān)于無乳糖配方或低乳糖配方食品
無乳糖或低乳糖配方食品適用于原發(fā)或繼發(fā)乳糖不耐受的嬰兒。根據(jù)《預(yù)包裝食品營(yíng)養(yǎng)標(biāo)簽通則》（GB28050）規(guī)定，粉狀無乳糖配方食品中乳糖含量應(yīng)低于0.5克/100克；粉狀低乳糖配方食品中乳糖含量應(yīng)低于2克/100克。液態(tài)產(chǎn)品可以按照稀釋倍數(shù)做相應(yīng)折算。除上述規(guī)定外，該類配方食品的其他營(yíng)養(yǎng)成分應(yīng)符合本標(biāo)準(zhǔn)4.4項(xiàng)的規(guī)定。
十、關(guān)于乳蛋白部分水解配方食品
乳蛋白部分水解配方食品是將牛奶蛋白經(jīng)過加熱和（或）酶水解為小分子乳蛋白、肽段和氨基酸，以降低大分子牛奶蛋白的致敏性。根據(jù)不同配方，此類產(chǎn)品的碳水化合物既可以完全使用乳糖，也可以使用其他碳水化合物部分或全部替代乳糖。其他碳水化合物指葡萄糖聚合物或經(jīng)過預(yù)糊化的淀粉，但不能使用果糖。乳蛋白部分水解配方產(chǎn)品應(yīng)符合本標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定的能量和各營(yíng)養(yǎng)素指標(biāo)要求。
十一、關(guān)于乳蛋白深度水解配方或氨基酸配方食品
食物蛋白過敏是嬰兒對(duì)食物中蛋白質(zhì)不恰當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答引起的不良反應(yīng)。嬰兒早期食物以乳類為主，因此乳蛋白過敏是嬰兒出生后最常見的食物蛋白過敏。乳蛋白深度水解配方食品是通過一定工藝將易引起過敏反應(yīng)的大分子乳蛋白水解成短肽及游離氨基酸。氨基酸配方食品是由單體氨基酸代替蛋白質(zhì)。上述配方食品將過敏原去除或不含過敏原，適用于食物蛋白過敏嬰兒。
嬰兒食物蛋白過敏時(shí)通常伴有腹瀉等癥狀，因此乳蛋白深度水解配方食品或氨基酸配方食品不應(yīng)含有食物蛋白，以減少對(duì)嬰兒胃腸道刺激。同時(shí)，應(yīng)當(dāng)根據(jù)嬰兒代謝狀況調(diào)整部分維生素、礦物質(zhì)等營(yíng)養(yǎng)素。營(yíng)養(yǎng)素調(diào)整的依據(jù)可參照以下法規(guī)、標(biāo)準(zhǔn)和科學(xué)資料：1.國(guó)內(nèi)外相關(guān)法規(guī)或批準(zhǔn)的產(chǎn)品：國(guó)際食品法典CODEX STAN 72-1981（Rev 2007）SECTION B,歐盟COMMISSION DIRECTIVE 1999/21/EC,美國(guó)21CFR107 Subpart C，澳新STANDARD 2.9.1: Infant Formula Products, Division 3，以及不同國(guó)家產(chǎn)品批準(zhǔn)情況。2.國(guó)內(nèi)外權(quán)威醫(yī)學(xué)、營(yíng)養(yǎng)學(xué)指南、專家共識(shí)、專業(yè)文獻(xiàn)或著作。
經(jīng)對(duì)各國(guó)法規(guī)進(jìn)行研究，匯總?cè)榈鞍咨疃人馀浞交虬被崤浞街心芰俊⒉糠譅I(yíng)養(yǎng)素可調(diào)整范圍值如下（表1）：
| 能量和營(yíng)養(yǎng)素 | 可調(diào)整上、下限值（/100kJ） | |
| 下限值 | 上限值 | |
| 能量（kJ/100ml） | 250kJ/100ml | 315kJ/100ml |
| 蛋白質(zhì)（g） | 0.45 | 1.40 |
| 維生素D（μg） | 0.25 | 0.75 |
| 維生素B1（μg） | 10 | 72 |
| 維生素B2（μg） | 14 | 119 |
| 維生素B6（μg） | 8.5 | 75 |
| 煙酸（μg） | 70 | 750 |
| 葉酸（μg） | 1 | 12 |
| 泛酸（μg） | 70 | 478 |
| 生物素（μg） | 0.40 | 5 |
| 維生素 C（mg） | 1.90 | 17 |
| 鈣（mg） | 12 | 60 |
| 鐵（mg） | 0.10 | 0.50 |
| 鋅（mg） | 0.12 | 0.60 |
| 錳（μg） | 1.2 | 50 |
| 銅（μg） | 4.80 | 29 |
| 碘（μg） | 1.20 | 14.00 |
| 硒（μg） | 0.25 | 1.90 |
參考依據(jù)：
1. 1999/21/EC:Commission Directive on dietary foods for special medical purposes, Annex: Essential Composition of Foods for Special Medical Purposes, Table 1 Values for vitamins, mineral and trace elements in nutritionally complete foods intended for use by infants.（歐盟指令：特殊醫(yī)學(xué)用途膳食食品：嬰兒全營(yíng)養(yǎng)食品中維生素、礦物質(zhì)及微量元素含量）
2. STANDARD 2.9.1:Infant Formula Products, Division 3： – Infant Formula Products for Special Dietary Use, Subdivision 3：Infant formula products for specific dietary use based upon protein substitutes（澳新標(biāo)準(zhǔn)：嬰兒配方食品，第三部分：特殊膳食用嬰兒配方食品，第三亞類：基于蛋白質(zhì)替代品的特殊膳食用食品）。
十二、關(guān)于早產(chǎn)/低出生體重嬰兒配方食品
臨床上，孕37周前出生的嬰兒稱為早產(chǎn)兒，出生體重低于2500克的嬰兒稱為低出生體重兒，早產(chǎn)兒多為低出生體重兒。早產(chǎn)/低出生體重兒與足月兒在生理狀況、營(yíng)養(yǎng)需求以及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消化吸收方面有較大差異，為滿足其追趕生長(zhǎng)的營(yíng)養(yǎng)需求，此類嬰兒配方食品中能量、蛋白質(zhì)以及一些維生素和礦物質(zhì)的含量應(yīng)明顯高于足月兒配方食品。
十三、關(guān)于早產(chǎn)/低出生體重嬰兒配方食品營(yíng)養(yǎng)素設(shè)計(jì)
根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)4.1項(xiàng)和附錄A的規(guī)定，為滿足早產(chǎn)/低出生體重兒的特殊營(yíng)養(yǎng)需求，早產(chǎn)/低出生體重嬰兒配方食品的能量、蛋白質(zhì)及某些維生素和礦物質(zhì)含量下限值不應(yīng)低于標(biāo)準(zhǔn)4.4規(guī)定的最小值，上限值可以根據(jù)實(shí)際情況適當(dāng)上調(diào)，調(diào)整依據(jù)包括：國(guó)際或國(guó)外法規(guī)和標(biāo)準(zhǔn)，或其他國(guó)家批準(zhǔn)的產(chǎn)品；針對(duì)早產(chǎn)/低出生體重兒營(yíng)養(yǎng)需求研究的國(guó)際權(quán)威建議指南、營(yíng)養(yǎng)學(xué)論著文獻(xiàn)的推薦營(yíng)養(yǎng)素限量值（包括其更新版本）。
經(jīng)對(duì)各國(guó)法規(guī)或權(quán)威論著進(jìn)行研究，總結(jié)早產(chǎn)/低出生體重嬰兒配方中能量和部分營(yíng)養(yǎng)素可調(diào)整上限值如下（表2）：
| 能量和營(yíng)養(yǎng)素 | 可調(diào)整上限值 (/100kJ) |
| 能量1（kJ/100ml） | 465 |
| 蛋白質(zhì)（g） | 0.98 |
| 脂肪（g） | 1.9 |
| 維生素A（μg RE） | 177 |
| 維生素D（μg） | 2.18 |
| 維生素E（mg α-TE） | 2.39 |
| 維生素B2 （μg） | 148 |
| 維生素B6 （μg） | 75 |
| 煙酸（μg） | 1195 |
| 葉酸（μg） | 21.5 |
| 生物素（μg） | 8.8 |
| 鈣（mg） | 60 |
| 磷（mg） | 30 |
| 鎂（mg） | 4.1 |
| 鐵（mg） | 0.87 |
| 鋅（mg） | 0.65 |
| 硒（μg） | 2.15 |
| 銅（μg） | 59.8 |
| 鈉（mg） | 25 |
| 氯（mg） | 54 |
| 肌醇（mg） | 17.7 |
| 注：1對(duì)于提高了能量的早產(chǎn)/低出生體重嬰兒配方食品，由于脂肪含量增加，勢(shì)必造成碳水化合物含量降低，可不限制碳水化合物下限值。 | |
參考依據(jù)：
1.EU:1999/21/EC COMMISSION DIRECTIVE 1999/21/EC on dietary foods for special medical purposes ：Values for vitamins, mineral and trace elements in nutritionally complete foods intended for use by infants（歐盟指令：特殊醫(yī)學(xué)用途膳食食品：嬰兒全營(yíng)養(yǎng)食品中維生素、礦物質(zhì)及微量元素含量）
2.Tsang:Tsang RC, Uauy R, Kletzko B, Zlotkin SH, eds. Nutrition of the Preterm Infant: Scientific Basis and Practical Guidelines. Cincinnati, OH:Digital Education Publishing Inc; 2005（《早產(chǎn)/低出生體重嬰兒營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)與實(shí)踐指南》）
3.AAP:American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. Pediatric Nutrition Handbook. 6th ed. Elk Grove Village, IL; 2008（美國(guó)兒科委員會(huì)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)（AAP）《美國(guó)兒科營(yíng)養(yǎng)學(xué)術(shù)委員會(huì)手冊(cè)》）
4.LSRO:Klein CJ. Nutrient requirements for preterm infant formulas. J Nutr 2002（美國(guó)營(yíng)養(yǎng)科學(xué)協(xié)會(huì)生命科學(xué)研究室（LSRO） 《早產(chǎn)/低出生體重嬰兒配方營(yíng)養(yǎng)要求》）
5.ESPGHAN:Agostoni C, Buonocore G, Carnielli VP, et al. Enteral nutrient supply for preterm infants: commentary from the European Society for Paediatr Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Committee on Nutrition. JPGN 2010（歐洲兒科胃腸病、肝病和營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)《早產(chǎn)/低出生體重嬰兒腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)》）
十四、關(guān)于母乳營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑
母乳營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑是為了補(bǔ)充早產(chǎn)/低出生體重兒母乳中能量、蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)不足而特別設(shè)計(jì)的、需加入到母乳中使用的液態(tài)或粉狀特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品。在提倡母乳喂養(yǎng)的同時(shí)，為早產(chǎn)/低出生體重兒提供充足的能量和營(yíng)養(yǎng)素。
在母乳營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑配方設(shè)計(jì)時(shí)，對(duì)于母乳中含量水平已能夠滿足早產(chǎn)/低出生體重兒需求的營(yíng)養(yǎng)成分，無需另外補(bǔ)充；對(duì)于母乳中含量水平尚不足以滿足早產(chǎn)/低出生體重兒快速生長(zhǎng)需求的營(yíng)養(yǎng)成分，則需要額外添加，主要體現(xiàn)在能量、蛋白質(zhì)、部分維生素和礦物質(zhì)等方面。
母乳營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑不是全營(yíng)養(yǎng)配方食品，是對(duì)早產(chǎn)/低出生體重兒母乳喂養(yǎng)的補(bǔ)充。與母乳配合使用時(shí)的能量和營(yíng)養(yǎng)素含量應(yīng)能滿足早產(chǎn)/低出生體重嬰兒配方能量和營(yíng)養(yǎng)素上限、下限值的要求（參考本問答第13題）。
十五、關(guān)于早產(chǎn)/低出生體重嬰兒母乳數(shù)據(jù)
我國(guó)尚無早產(chǎn)/低出生體重嬰兒母乳數(shù)據(jù)庫可供參照，相關(guān)數(shù)據(jù)可以參考國(guó)外權(quán)威醫(yī)學(xué)論著、國(guó)際組織的調(diào)查結(jié)果以及公開發(fā)表的醫(yī)學(xué)、營(yíng)養(yǎng)學(xué)文獻(xiàn)中的早產(chǎn)兒母乳數(shù)據(jù)。如：Tsang的《早產(chǎn)/低出生體重嬰兒營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)與實(shí)踐指南》等。
十六、關(guān)于氨基酸代謝障礙配方食品
氨基酸代謝障礙是指由于遺傳因素造成某些酶的缺陷，使一種或幾種氨基酸在嬰兒體內(nèi)代謝發(fā)生障礙，導(dǎo)致患兒體格生長(zhǎng)發(fā)育遲滯，智力發(fā)育障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致不可逆的損害。氨基酸代謝障礙配方食品是指不含或僅含少量代謝障礙氨基酸的特殊配方食品。用于代替普通嬰兒配方食品，以改善患兒癥狀，減輕智力損害，同時(shí)為患兒提供必要的、充足的營(yíng)養(yǎng)素以維持其正常生長(zhǎng)發(fā)育的需求。
常見的氨基酸代謝障礙有苯丙酮尿癥、楓糖尿癥、丙酸血癥/甲基丙二酸血癥、酪氨酸血癥、高胱氨酸尿癥、戊二酸血癥Ι型、異戊酸血癥、尿素循環(huán)障礙等，其配方食品中應(yīng)限制的氨基酸種類見下表（表3）：
常見的氨基酸代謝障礙
應(yīng)限制的氨基酸種類
苯丙酮尿癥
苯丙氨酸
楓糖尿癥
亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸
丙酸血癥/ 甲基丙二酸血癥
異亮氨酸、蛋氨酸、蘇氨酸、纈氨酸
酪氨酸血癥
苯丙氨酸、酪氨酸
高胱氨酸尿癥
蛋氨酸
戊二酸血癥Ι型
賴氨酸、色氨酸
異戊酸血癥
亮氨酸
尿素循環(huán)障礙
非必需氨基酸（丙氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、脯氨酸、絲氨酸）
十七、關(guān)于氨基酸代謝障礙配方食品營(yíng)養(yǎng)素設(shè)計(jì)
氨基酸代謝障礙患兒的膳食管理非常嚴(yán)格，除嚴(yán)格限制相應(yīng)的氨基酸外，由于患兒對(duì)部分營(yíng)養(yǎng)素吸收利用率低或排泄增加，需要對(duì)其配方中的能量和營(yíng)養(yǎng)素范圍值進(jìn)行調(diào)整，以維持患兒正常生長(zhǎng)發(fā)育，其營(yíng)養(yǎng)素調(diào)整可參照以下法規(guī)、標(biāo)準(zhǔn)和科學(xué)依據(jù)：1.國(guó)內(nèi)外相關(guān)法規(guī)或批準(zhǔn)的產(chǎn)品：國(guó)際食品法典CODEX STAN 72-1981 （Rev 2007） SECTION B,歐盟COMMISSION DIRECTIVE 1999/21/EC,美國(guó)21CFR107 Subpart C等，不同國(guó)家產(chǎn)品批準(zhǔn)情況；2.國(guó)內(nèi)外權(quán)威醫(yī)學(xué)、營(yíng)養(yǎng)學(xué)指南、專家共識(shí)、專業(yè)文獻(xiàn)或著作。
氨基酸代謝障礙配方中能量及各營(yíng)養(yǎng)素可調(diào)整的范圍值可參考本問答中表１進(jìn)行調(diào)整。
十八、氨基酸代謝障礙配方食品不能作為氨基酸代謝障礙患兒的唯一營(yíng)養(yǎng)來源
氨基酸代謝障礙配方食品去除了與患兒代謝障礙相關(guān)的一種或多種氨基酸，但其中某些需嚴(yán)格限制攝入的氨基酸是嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育過程中所需的必需氨基酸，因此患兒需要在醫(yī)生指導(dǎo)下，根據(jù)個(gè)體疾病狀況及機(jī)體對(duì)特定氨基酸的耐受程度，適當(dāng)搭配少量母乳或普通嬰兒配方食品，以滿足嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育的需要。
十九、氨基酸代謝障礙配方食品中的氨基酸組成和含量如何調(diào)整
針對(duì)不同的氨基酸代謝疾病，應(yīng)在配方食品中去除相應(yīng)的氨基酸，并適當(dāng)調(diào)整其他氨基酸組成以確保提供足夠的必需及非必需氨基酸，保證患兒生長(zhǎng)發(fā)育所需。以無苯丙氨酸配方為例，由于苯丙氨酸的代謝障礙導(dǎo)致酪氨酸成為患兒的必需氨基酸，因此配方限制苯丙氨酸的同時(shí)，需適當(dāng)提高酪氨酸含量，以滿足患兒的營(yíng)養(yǎng)需求。
二十、關(guān)于乳蛋白深度水解配方或氨基酸配方、氨基酸代謝障礙配方產(chǎn)品的蛋白質(zhì)標(biāo)示
上述產(chǎn)品標(biāo)簽的營(yíng)養(yǎng)成分表中“蛋白質(zhì)”一項(xiàng)可標(biāo)示為“蛋白質(zhì)”、“蛋白質(zhì)（等同物）”或“氨基酸總量”。
資料鏈接：《特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒配方食品通則》發(fā)布公告
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